ID

44268

Description

DELCODE is conducted by DZNE, the German Center for Neurodegenerative Diseases within the Helmholtz Association. The following information was taken from https://www.dzne.de/en/research/studies/clinical-studies/delcode/. Background and aims: One of the important aims of research into Alzheimer's is to find ways of detecting the disease early – if at all possible, as soon as the first minor symptoms appear, or even before any symptoms at all have appeared. Such detection capabilities are the necessary basis for development of therapies that can be applied at such early stages in the disease. Recent research indicates that such therapies could be more effective than therapies initiated during the disease's later stages. Over a period of several years, the DELCODE study is studying persons in early stages of the disease, along with various risk groups. The research is aimed at the development of procedures for characterizing early stages of the disease, at improving prediction of the course of the disease and at identifying new markers for early diagnosis of Alzheimer's-related dementia. Overview: DELCODE is set up to run for an initial period of three years, and to include a total of 1,000 study participants, who will be examined on a yearly basis. The group of participants will include persons with no complaints (healthy control subjects), patients with slight memory impairment or mild dementia and first-degree relatives of patients with diagnosed Alzheimer's disease. The minimum age for participants is 60. Course of the study: The examinations in the framework of the study will include a comprehensive interview carried out by a study investigator, a detailed neuropsychological examination (testing of memory functions and other areas of cognitive performance), a blood test and a cranial MRI scan. Optionally, subject to the study participant's consent in each case, a lumbar puncture (collection of cerebrospinal fluid) will be carried out." For more information (e.g. principle investigator and study coordination), please visit the above link or https://www.dzne.de. This document contains the Diagnosis criteria Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) form. It has to be filled in if an ALS is diagnosed. Note: If there is a motor neuron disease, fill in the motor neuron disease assessment!

Link

https://www.dzne.de/en/research/studies/clinical-studies/delcode/

Keywords

  1. 4/2/20 4/2/20 -
  2. 9/20/21 9/20/21 -
Copyright Holder

DZNE

Uploaded on

September 20, 2021

DOI

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Creative Commons BY-NC 4.0

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DELCODE: DZNE – Longitudinal Cognitive Impairment and Dementia Study

Diagnosis criteria Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (Diagnosekriterien Amyotrophe Lateralsklerose (ALS))

Administrative Daten
Description

Administrative Daten

Alias
UMLS CUI-1
C1320722
Studien ID
Description

Study ID

Data type

text

Alias
UMLS CUI [1]
C2826693
Visitendatum
Description

Tag Monat Jahr

Data type

date

Alias
UMLS CUI [1]
C1320303
Visite
Description

Bitte geben Sie an, für welche Visite das vorliegende Dokument ausgefüllt werden soll.

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0545082
UMLS CUI [1,2]
C0332307
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Description

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
Liegt eine ALS vor, gemäß den El‐Escorial‐Kriterien (revidierte Fassung nach Ludolph et al. 2015)?
Description

ALS, El‐Escorial‐Criteria

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0243161
UMLS CUI [1,3]
C3846158
Diagnosekriterien und motorische Subtypen, Klassische ALS
Description

Diagnosekriterien und motorische Subtypen, Klassische ALS

Alias
UMLS CUI-1
C0332140
UMLS CUI-2
C0002736
UMLS CUI-3
C0026649
UMLS CUI-4
C0449560
Progressive Schädigungszeichen des UMN + LMN in min. 1 von 4 Regionen (Regionen siehe Itemgroup "Diagnoseerleichterung")
Description

UMN = upper motor neuron LMN = lower motor neuron

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0205329
UMLS CUI [1,2]
C0221198
UMLS CUI [1,3]
C0524458
UMLS CUI [2,1]
C0205329
UMLS CUI [2,2]
C0221198
UMLS CUI [2,3]
C0524459
Progressive Bulbärparalyse
Description

Progressive bulbar palsy

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1]
C0030442
UMN‐ + LMN‐Zeichen nur bulbär
Description

Bulbar upper and lower motor neuron sign

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1856507
UMLS CUI [1,2]
C0524458
UMLS CUI [2,1]
C1856507
UMLS CUI [2,2]
C0524459
Flail Arm Syndrom
Description

Man-in-the-barrel syndrome

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1]
C4522181
LMN‐Zeichen nur zervikal (im ersten Jahr)
Description

Early lower motor neuron sign cervical

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0524459
UMLS CUI [1,2]
C0221198
UMLS CUI [1,3]
C0205064
UMLS CUI [1,4]
C2363430
Flail Leg Syndrom
Description

Flail leg syndrome

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1]
C0231717
LMN‐Zeichen nur lumbo‐sakral (im ersten Jahr)
Description

Early lower motor neuron sign lumbo‐sacral

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0524459
UMLS CUI [1,2]
C0221198
UMLS CUI [1,3]
C0024090
UMLS CUI [1,4]
C2363430
UMLS CUI [2,1]
C0524459
UMLS CUI [2,2]
C0221198
UMLS CUI [2,3]
C0036033
UMLS CUI [2,4]
C2363430
Progressive Muskelatrophie (PMA)
Description

Progressive Muscular Atrophy

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1]
C0917981
LMN‐Zeichen in ≥ 2 Regionen
Description

Multiple lower motor neuron

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0524459
UMLS CUI [1,2]
C0221198
UMLS CUI [1,3]
C0439064
Primäre Lateralsklerose (PLS)
Description

Primary lateral sclerosis

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0154682
UMLS CUI [1,2]
C0205225
UMN‐Zeichen für die ersten 4 Jahre
Description

Early upper motor neuron lesion

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0749870
UMLS CUI [1,2]
C2363430
Genetisch gesicherte ALS
Description

Genetic ALS

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0017399
UMLS CUI [1,2]
C0002736
Nachweis eines ALS‐spezifischen Mutation und UMN‐ + LMN‐Zeichen in ≥ 1 Region(en)
Description

Evidence for ALS mutation in upper and lower motor neuron lesion

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0026882
UMLS CUI [2]
C0749870
UMLS CUI [3,1]
C0221198
UMLS CUI [3,2]
C0524459
ALS Ausschlusskriterien
Description

ALS Ausschlusskriterien

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C0680251
Krankheiten, die einer ALS ähnlich sind (zervikale Myelo‐, Radikulopathie, Multifokale motorische Neuropathie/MMN, Multiple Sklerose, etc.)
Description

Diseases similar to ALS (e.g. cervical myelopathy, radiculopathy, multifocal motor neuropathy, multiple Sclerosis)

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0012634
UMLS CUI [1,2]
C2348205
UMLS CUI [1,3]
C0002736
UMLS CUI [2,1]
C0205064
UMLS CUI [2,2]
C0005956
UMLS CUI [3]
C0700594
UMLS CUI [4]
C0393847
UMLS CUI [5]
C0026769
Diagnoseerleichterung
Description

Diagnoseerleichterung

Alias
UMLS CUI-1
C0011900
UMLS CUI-2
C0002736
UMLS CUI-3
C0043232
Motoneuron
Description

Zur Diagnoseerleichterung: Bitte die betroffenen Regionen ankreuzen. UMN = upper motor neuron LMN = lower motor neuron

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1]
C0026609
Regionen: bulbär
Description

Zur Diagnoseerleichterung: Bitte die betroffenen Regionen ankreuzen.

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0005898
UMLS CUI [1,2]
C1947952
Regionen: zervikal
Description

Zur Diagnoseerleichterung: Bitte die betroffenen Regionen ankreuzen.

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0005898
UMLS CUI [1,2]
C0205064
Regionen: thorakal
Description

Zur Diagnoseerleichterung: Bitte die betroffenen Regionen ankreuzen.

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0005898
UMLS CUI [1,2]
C0817096
Regionen: lumbosakral
Description

Zur Diagnoseerleichterung: Bitte die betroffenen Regionen ankreuzen.

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0005898
UMLS CUI [1,2]
C0450206
Auftreten der ALS
Description

Auftreten der ALS

Alias
UMLS CUI-1
C2745955
UMLS CUI-2
C0002736
Auftreten der ALS: sporadisch
Description

ALS occurrence: sporadic

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C2745955
UMLS CUI [1,2]
C0002736
UMLS CUI [1,3]
C0205422
Auftreten der ALS: genetisch (typischer Gendefekt)
Description

Wenn gegeben, bitte das Formular Anamnese zur Diagnostik – Genetik und Familienanamnese ausfüllen.

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C2745955
UMLS CUI [1,2]
C0002736
UMLS CUI [1,3]
C0017399
Auftreten der ALS: familiär (erstgradig Verwandte mit ALS oder FTD mit oder ohne Mutation)
Description

Wenn gegeben, bitte Familienanamnese ausfüllen

Data type

boolean

Alias
UMLS CUI [1,1]
C2745955
UMLS CUI [1,2]
C0002736
UMLS CUI [1,3]
C0015576
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung
Description

ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C1298908
UMLS CUI-3
C0338656
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung: Rein motorische Symptomatik ohne Hinweise auf kognitives Defizit
Description

weiter mit DESCRIBE‐ALS

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C1298908
UMLS CUI [1,3]
C0338656
UMLS CUI [2,1]
C0205409
UMLS CUI [2,2]
C0426980
ALSci (cognitively impaired)
Description

ALSci (cognitively impaired)

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C0338656
ALSci (cognitively impaired): ECAS: Einschränkung in der Exekutivfunktion, Einschränkung der Wortflüssigkeit
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD (gemäß den revidierten Strong‐Kriterien von 2017). ECAS = Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen.

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0338656
UMLS CUI [2,1]
C0679228
UMLS CUI [2,2]
C3846158
UMLS CUI [3,1]
C0221099
UMLS CUI [3,2]
C0935584
UMLS CUI [4,1]
C0221099
UMLS CUI [4,2]
C0233714
ALSbi (behaviourally impaired)
Description

ALSbi (behaviourally impaired)

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C0004927
UMLS CUI-3
C0221099
ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: Apathie und Teilnahmslosigkeit oder...
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD (gemäß den revidierten Strong‐Kriterien von 2017). ECAS = Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0004927
UMLS CUI [1,3]
C0221099
UMLS CUI [2,1]
C0679228
UMLS CUI [2,2]
C0080103
UMLS CUI [2,3]
C3846158
UMLS CUI [3,1]
C0679228
UMLS CUI [3,2]
C3846158
UMLS CUI [4]
C0085632
UMLS CUI [5]
C0023380
...ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: ≥2 der folgenden Verhaltensänderungen: Disinhibition, Verlust von Empathie/Sympathie, Stereotypes/zwanghaftes/perservatives Verhalten, Hyperoralität, Änderung des Essverhaltens, Verlust der Einsicht, Psychotische Symptome.
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD (gemäß den revidierten Strong‐Kriterien von 2017).

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0004927
UMLS CUI [1,3]
C0221099
UMLS CUI [2,1]
C0679228
UMLS CUI [2,2]
C0080103
UMLS CUI [2,3]
C3846158
UMLS CUI [3,1]
C0679228
UMLS CUI [3,2]
C3846158
UMLS CUI [4]
C0424296
UMLS CUI [5,1]
C1517945
UMLS CUI [5,2]
C0013989
UMLS CUI [6,1]
C1517945
UMLS CUI [6,2]
C0683287
UMLS CUI [7]
C0038271
UMLS CUI [8]
C1295579
UMLS CUI [9]
C0233651
UMLS CUI [10]
C1838320
UMLS CUI [11,1]
C0015745
UMLS CUI [11,2]
C0392747
UMLS CUI [12,1]
C1517945
UMLS CUI [12,2]
C0233820
UMLS CUI [13]
C0871189
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired)
Description

ALScbi (cognitively and behaviourally impaired)

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C0338656
UMLS CUI-3
C0004927
UMLS CUI-4
C0221099
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired): Kriterien für ALS‐ci und ALS‐bi erfüllt (siehe entsprechende Itemgroups)
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0243161
UMLS CUI [1,2]
C0002736
UMLS CUI [1,3]
C0338656
UMLS CUI [2,1]
C0243161
UMLS CUI [2,2]
C0002736
UMLS CUI [2,3]
C0004927
UMLS CUI [2,4]
C0221099
ALS‐FTD
Description

ALS‐FTD

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C0338451
ALS-FTD: ALS + bvFTD (Rascovsky et al 2011)
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C4011788
ALS-FTD: ALS + PPA (Gorno‐Tempini et al 2011)
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C0282513
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD
Description

ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD

Alias
UMLS CUI-1
C0002736
UMLS CUI-2
C1298908
UMLS CUI-3
C0338656
UMLS CUI-4
C1517512
UMLS CUI-5
C0338451
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD (Mutationen in C9orf72, TBK‐1 etc.)
Description

weiter mit DESCRIBE‐FTD

Data type

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0002736
UMLS CUI [1,2]
C1298908
UMLS CUI [1,3]
C0338656
UMLS CUI [1,4]
C1517512
UMLS CUI [1,5]
C0338451
UMLS CUI [2,1]
C0026882
UMLS CUI [2,2]
C1428691
UMLS CUI [3,1]
C0026882
UMLS CUI [3,2]
C1336579

Similar models

Diagnosis criteria Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) (Diagnosekriterien Amyotrophe Lateralsklerose (ALS))

Name
Type
Description | Question | Decode (Coded Value)
Data type
Alias
Item Group
Administrative Daten
C1320722 (UMLS CUI-1)
Study ID
Item
Studien ID
text
C2826693 (UMLS CUI [1])
Date of Visit
Item
Visitendatum
date
C1320303 (UMLS CUI [1])
Item
Visite
integer
C0545082 (UMLS CUI [1,1])
C0332307 (UMLS CUI [1,2])
Code List
Visite
CL Item
1 (1)
CL Item
2 (2)
CL Item
3 (3)
CL Item
4 (4)
CL Item
5 (5)
CL Item
6 (6)
CL Item
7 (7)
CL Item
8 (8)
CL Item
9 (9)
Item Group
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
C0002736 (UMLS CUI-1)
Item
Liegt eine ALS vor, gemäß den El‐Escorial‐Kriterien (revidierte Fassung nach Ludolph et al. 2015)?
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0243161 (UMLS CUI [1,2])
C3846158 (UMLS CUI [1,3])
Code List
Liegt eine ALS vor, gemäß den El‐Escorial‐Kriterien (revidierte Fassung nach Ludolph et al. 2015)?
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
Diagnosekriterien und motorische Subtypen, Klassische ALS
C0332140 (UMLS CUI-1)
C0002736 (UMLS CUI-2)
C0026649 (UMLS CUI-3)
C0449560 (UMLS CUI-4)
Progressive damage signs in upper and lower motor neuron
Item
Progressive Schädigungszeichen des UMN + LMN in min. 1 von 4 Regionen (Regionen siehe Itemgroup "Diagnoseerleichterung")
boolean
C0205329 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0524458 (UMLS CUI [1,3])
C0205329 (UMLS CUI [2,1])
C0221198 (UMLS CUI [2,2])
C0524459 (UMLS CUI [2,3])
Progressive bulbar palsy
Item
Progressive Bulbärparalyse
boolean
C0030442 (UMLS CUI [1])
Bulbar upper and lower motor neuron sign
Item
UMN‐ + LMN‐Zeichen nur bulbär
boolean
C1856507 (UMLS CUI [1,1])
C0524458 (UMLS CUI [1,2])
C1856507 (UMLS CUI [2,1])
C0524459 (UMLS CUI [2,2])
Man-in-the-barrel syndrome
Item
Flail Arm Syndrom
boolean
C4522181 (UMLS CUI [1])
Early lower motor neuron sign cervical
Item
LMN‐Zeichen nur zervikal (im ersten Jahr)
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0205064 (UMLS CUI [1,3])
C2363430 (UMLS CUI [1,4])
Flail leg syndrome
Item
Flail Leg Syndrom
boolean
C0231717 (UMLS CUI [1])
Early lower motor neuron sign lumbo‐sacral
Item
LMN‐Zeichen nur lumbo‐sakral (im ersten Jahr)
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0024090 (UMLS CUI [1,3])
C2363430 (UMLS CUI [1,4])
C0524459 (UMLS CUI [2,1])
C0221198 (UMLS CUI [2,2])
C0036033 (UMLS CUI [2,3])
C2363430 (UMLS CUI [2,4])
Progressive Muscular Atrophy
Item
Progressive Muskelatrophie (PMA)
boolean
C0917981 (UMLS CUI [1])
Multiple lower motor neuron
Item
LMN‐Zeichen in ≥ 2 Regionen
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0439064 (UMLS CUI [1,3])
Primary lateral sclerosis
Item
Primäre Lateralsklerose (PLS)
boolean
C0154682 (UMLS CUI [1,1])
C0205225 (UMLS CUI [1,2])
Early upper motor neuron lesion
Item
UMN‐Zeichen für die ersten 4 Jahre
boolean
C0749870 (UMLS CUI [1,1])
C2363430 (UMLS CUI [1,2])
Genetic ALS
Item
Genetisch gesicherte ALS
boolean
C0017399 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
Evidence for ALS mutation in upper and lower motor neuron lesion
Item
Nachweis eines ALS‐spezifischen Mutation und UMN‐ + LMN‐Zeichen in ≥ 1 Region(en)
boolean
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0026882 (UMLS CUI [1,2])
C0749870 (UMLS CUI [2])
C0221198 (UMLS CUI [3,1])
C0524459 (UMLS CUI [3,2])
Item Group
ALS Ausschlusskriterien
C0002736 (UMLS CUI-1)
C0680251 (UMLS CUI-2)
Diseases similar to ALS (e.g. cervical myelopathy, radiculopathy, multifocal motor neuropathy, multiple Sclerosis)
Item
Krankheiten, die einer ALS ähnlich sind (zervikale Myelo‐, Radikulopathie, Multifokale motorische Neuropathie/MMN, Multiple Sklerose, etc.)
boolean
C0012634 (UMLS CUI [1,1])
C2348205 (UMLS CUI [1,2])
C0002736 (UMLS CUI [1,3])
C0205064 (UMLS CUI [2,1])
C0005956 (UMLS CUI [2,2])
C0700594 (UMLS CUI [3])
C0393847 (UMLS CUI [4])
C0026769 (UMLS CUI [5])
Item Group
Diagnoseerleichterung
C0011900 (UMLS CUI-1)
C0002736 (UMLS CUI-2)
C0043232 (UMLS CUI-3)
Item
Motoneuron
integer
C0026609 (UMLS CUI [1])
Code List
Motoneuron
CL Item
UMN (1)
CL Item
LMN (2)
Bulbar region
Item
Regionen: bulbär
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C1947952 (UMLS CUI [1,2])
Cervical region
Item
Regionen: zervikal
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0205064 (UMLS CUI [1,2])
Thoracal regions
Item
Regionen: thorakal
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0817096 (UMLS CUI [1,2])
Lumbosacral regions
Item
Regionen: lumbosakral
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0450206 (UMLS CUI [1,2])
Item Group
Auftreten der ALS
C2745955 (UMLS CUI-1)
C0002736 (UMLS CUI-2)
ALS occurrence: sporadic
Item
Auftreten der ALS: sporadisch
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0205422 (UMLS CUI [1,3])
ALS occurrence: genetic
Item
Auftreten der ALS: genetisch (typischer Gendefekt)
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0017399 (UMLS CUI [1,3])
ALS occurrence: family
Item
Auftreten der ALS: familiär (erstgradig Verwandte mit ALS oder FTD mit oder ohne Mutation)
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0015576 (UMLS CUI [1,3])
Item Group
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung
C0002736 (UMLS CUI-1)
C1298908 (UMLS CUI-2)
C0338656 (UMLS CUI-3)
Item
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung: Rein motorische Symptomatik ohne Hinweise auf kognitives Defizit
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C1298908 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C0205409 (UMLS CUI [2,1])
C0426980 (UMLS CUI [2,2])
Code List
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung: Rein motorische Symptomatik ohne Hinweise auf kognitives Defizit
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
ALSci (cognitively impaired)
C0002736 (UMLS CUI-1)
C0338656 (UMLS CUI-2)
Item
ALSci (cognitively impaired): ECAS: Einschränkung in der Exekutivfunktion, Einschränkung der Wortflüssigkeit
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0338656 (UMLS CUI [1,2])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C3846158 (UMLS CUI [2,2])
C0221099 (UMLS CUI [3,1])
C0935584 (UMLS CUI [3,2])
C0221099 (UMLS CUI [4,1])
C0233714 (UMLS CUI [4,2])
Code List
ALSci (cognitively impaired): ECAS: Einschränkung in der Exekutivfunktion, Einschränkung der Wortflüssigkeit
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
ALSbi (behaviourally impaired)
C0002736 (UMLS CUI-1)
C0004927 (UMLS CUI-2)
C0221099 (UMLS CUI-3)
Item
ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: Apathie und Teilnahmslosigkeit oder...
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0004927 (UMLS CUI [1,2])
C0221099 (UMLS CUI [1,3])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C0080103 (UMLS CUI [2,2])
C3846158 (UMLS CUI [2,3])
C0679228 (UMLS CUI [3,1])
C3846158 (UMLS CUI [3,2])
C0085632 (UMLS CUI [4])
C0023380 (UMLS CUI [5])
Code List
ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: Apathie und Teilnahmslosigkeit oder...
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
...ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: ≥2 der folgenden Verhaltensänderungen: Disinhibition, Verlust von Empathie/Sympathie, Stereotypes/zwanghaftes/perservatives Verhalten, Hyperoralität, Änderung des Essverhaltens, Verlust der Einsicht, Psychotische Symptome.
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0004927 (UMLS CUI [1,2])
C0221099 (UMLS CUI [1,3])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C0080103 (UMLS CUI [2,2])
C3846158 (UMLS CUI [2,3])
C0679228 (UMLS CUI [3,1])
C3846158 (UMLS CUI [3,2])
C0424296 (UMLS CUI [4])
C1517945 (UMLS CUI [5,1])
C0013989 (UMLS CUI [5,2])
C1517945 (UMLS CUI [6,1])
C0683287 (UMLS CUI [6,2])
C0038271 (UMLS CUI [7])
C1295579 (UMLS CUI [8])
C0233651 (UMLS CUI [9])
C1838320 (UMLS CUI [10])
C0015745 (UMLS CUI [11,1])
C0392747 (UMLS CUI [11,2])
C1517945 (UMLS CUI [12,1])
C0233820 (UMLS CUI [12,2])
C0871189 (UMLS CUI [13])
Code List
...ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: ≥2 der folgenden Verhaltensänderungen: Disinhibition, Verlust von Empathie/Sympathie, Stereotypes/zwanghaftes/perservatives Verhalten, Hyperoralität, Änderung des Essverhaltens, Verlust der Einsicht, Psychotische Symptome.
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired)
C0002736 (UMLS CUI-1)
C0338656 (UMLS CUI-2)
C0004927 (UMLS CUI-3)
C0221099 (UMLS CUI-4)
Item
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired): Kriterien für ALS‐ci und ALS‐bi erfüllt (siehe entsprechende Itemgroups)
integer
C0243161 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C0243161 (UMLS CUI [2,1])
C0002736 (UMLS CUI [2,2])
C0004927 (UMLS CUI [2,3])
C0221099 (UMLS CUI [2,4])
Code List
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired): Kriterien für ALS‐ci und ALS‐bi erfüllt (siehe entsprechende Itemgroups)
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
ALS‐FTD
C0002736 (UMLS CUI-1)
C0338451 (UMLS CUI-2)
Item
ALS-FTD: ALS + bvFTD (Rascovsky et al 2011)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
Code List
ALS-FTD: ALS + bvFTD (Rascovsky et al 2011)
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
ALS-FTD: ALS + PPA (Gorno‐Tempini et al 2011)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0282513 (UMLS CUI [1,2])
Code List
ALS-FTD: ALS + PPA (Gorno‐Tempini et al 2011)
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD
C0002736 (UMLS CUI-1)
C1298908 (UMLS CUI-2)
C0338656 (UMLS CUI-3)
C1517512 (UMLS CUI-4)
C0338451 (UMLS CUI-5)
Item
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD (Mutationen in C9orf72, TBK‐1 etc.)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C1298908 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C1517512 (UMLS CUI [1,4])
C0338451 (UMLS CUI [1,5])
C0026882 (UMLS CUI [2,1])
C1428691 (UMLS CUI [2,2])
C0026882 (UMLS CUI [3,1])
C1336579 (UMLS CUI [3,2])
Code List
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD (Mutationen in C9orf72, TBK‐1 etc.)
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)

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