ID

40302

Beschreibung

DELCODE is conducted by DZNE, the German Center for Neurodegenerative Diseases within the Helmholtz Association. The following information was taken from https://www.dzne.de/en/research/studies/clinical-studies/delcode/. Background and aims: One of the important aims of research into Alzheimer's is to find ways of detecting the disease early – if at all possible, as soon as the first minor symptoms appear, or even before any symptoms at all have appeared. Such detection capabilities are the necessary basis for development of therapies that can be applied at such early stages in the disease. Recent research indicates that such therapies could be more effective than therapies initiated during the disease's later stages. Over a period of several years, the DELCODE study is studying persons in early stages of the disease, along with various risk groups. The research is aimed at the development of procedures for characterizing early stages of the disease, at improving prediction of the course of the disease and at identifying new markers for early diagnosis of Alzheimer's-related dementia. Overview: DELCODE is set up to run for an initial period of three years, and to include a total of 1,000 study participants, who will be examined on a yearly basis. The group of participants will include persons with no complaints (healthy control subjects), patients with slight memory impairment or mild dementia and first-degree relatives of patients with diagnosed Alzheimer's disease. The minimum age for participants is 60. Course of the study: The examinations in the framework of the study will include a comprehensive interview carried out by a study investigator, a detailed neuropsychological examination (testing of memory functions and other areas of cognitive performance), a blood test and a cranial MRI scan. Optionally, subject to the study participant's consent in each case, a lumbar puncture (collection of cerebrospinal fluid) will be carried out." For more information (e.g. principle investigator and study coordination), please visit the above link or https://www.dzne.de. This document contains the Diagnosis criteria for bvFTD. It has to be filled in if a behavioural variant of frontotemporal dementia is diagnosed. Note: - To make a possible diagnosis of bvFTD, three of the listed symptoms (A to F) must be fulfilled. These symptoms have to be predominant and persistent and do not represent rare or even unique disturbance patterns (Ensure, for A-E only ONE symptom has to be fulfilled while for F all of the listed symptoms have to be fulfilled). - For a probable bvFTD diagnosis, all of the listed criteria have to be fulfilled (Itemgroup Probable bvFTD, A-C (C1 OR C2)). - For bvFTD with secured FTD pathology, criteria A and a further criterion (B OR C) have to be fulfilled.

Link

https://www.dzne.de/en/research/studies/clinical-studies/delcode/

Stichworte

Versionen (1)
  1. 01/04/20 01/04/20 -
Rechteinhaber

DZNE

Hochgeladen am

1 aprile 2020

DOI

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Creative Commons BY-NC 4.0
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DELCODE: DZNE – Longitudinal Cognitive Impairment and Dementia Study

Deutsch

Diagnosis criteria for bvFTD (Diagnosekriterien Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD))

1 Formulare  
Administrative Daten
Beschreibung

Administrative Daten

Alias
UMLS CUI-1
C1320722
Studien ID
Beschreibung

Study ID

Datentyp

text

Alias
UMLS CUI [1]
C2826693
Visitendatum
Beschreibung

Tag Monat Jahr

Datentyp

date

Alias
UMLS CUI [1]
C1320303
Visite
Beschreibung

Bitte geben Sie an, für welche Visite das vorliegende Dokument ausgefüllt werden soll.

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0545082
UMLS CUI [1,2]
C0332307
bvFTD
Beschreibung

bvFTD

Alias
UMLS CUI-1
C4011788
UMLS CUI-2
C0679228
Liegt aktuell eine bvFTD vor, gemäß den Kriterien von Raskovsky et. al., 2011?
Beschreibung

bvFTD, criteria of Raskovsky

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C4011788
UMLS CUI [1,2]
C0679228
UMLS CUI [1,3]
C3846158
I. Merkmale einer neurodegenerativen Erkrankung
Beschreibung

I. Merkmale einer neurodegenerativen Erkrankung

Alias
UMLS CUI-1
C1521970
UMLS CUI-2
C0524851
Langsam progrediente Störung des Verhaltens oder der Kognition in Abgrenzung zu akuten beginnenden oder lange stabilen Störungen, wie es z. B. bei psychiatrischer Erkrankung typisch ist
Beschreibung

Slow progression disorder of behaviour/ cognition, no sudden onset/ long stable disease

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0439834
UMLS CUI [1,2]
C0449258
UMLS CUI [1,3]
C0149623
UMLS CUI [2,1]
C0439834
UMLS CUI [2,2]
C0449258
UMLS CUI [2,3]
C0009241
UMLS CUI [3,1]
C1298908
UMLS CUI [3,2]
C1276802
UMLS CUI [3,3]
C0242656
UMLS CUI [4,1]
C1298908
UMLS CUI [4,2]
C0205166
UMLS CUI [4,3]
C0677946
II. „Mögliche“ bvFTD
Beschreibung

II. „Mögliche“ bvFTD

Alias
UMLS CUI-1
C2362652
UMLS CUI-2
C4011788
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A1. Sozial unangemessenes Verhalten
Beschreibung

„Frühe Symptome“ bezieht sich auf das Auftreten der Symptome in den ersten 3 Erkrankungsjahren.

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0004930
UMLS CUI [1,3]
C0424296
UMLS CUI [2]
C2220010
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A2. Verlust von Manieren und Anstand
Beschreibung

„Frühe Symptome“ bezieht sich auf das Auftreten der Symptome in den ersten 3 Erkrankungsjahren.

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0004930
UMLS CUI [1,3]
C0424296
UMLS CUI [2,1]
C1517945
UMLS CUI [2,2]
C4036294
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A3. Impulsives, unbedachtes oder rücksichtsloses Verhalten
Beschreibung

„Frühe Symptome“ bezieht sich auf das Auftreten der Symptome in den ersten 3 Erkrankungsjahren.

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0004930
UMLS CUI [1,3]
C0424296
UMLS CUI [2]
C0021125
UMLS CUI [3]
C0683304
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B1. Apathie
Beschreibung

Early apathia

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0085632
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B2. Trägheit
Beschreibung

Early inertia

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C4022575
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C1. Verminderte Anteilnahme an den Nöten und Gefühlen anderer Menschen
Beschreibung

Early loss of sympathy/ empathy: Reduced involvement in emotions of other people

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C1517945
UMLS CUI [1,3]
C0683287
UMLS CUI [2,1]
C1833334
UMLS CUI [2,2]
C1517945
UMLS CUI [2,3]
C0013989
UMLS CUI [3,1]
C0547047
UMLS CUI [3,2]
C0871261
UMLS CUI [3,3]
C0013987
UMLS CUI [3,4]
C0205394
UMLS CUI [3,5]
C0027361
UMLS CUI [4,1]
C0547047
UMLS CUI [4,2]
C0871261
UMLS CUI [4,3]
C0027552
UMLS CUI [4,4]
C0205394
UMLS CUI [4,5]
C0027361
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C2. Vermindertes Interesse an Sozialkontakten oder persönlicher Zuneigung
Beschreibung

Early loss of sympathy/ empathy: loss of interest in interpersonal relations/ personal affection

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C1517945
UMLS CUI [1,3]
C0683287
UMLS CUI [2,1]
C1833334
UMLS CUI [2,2]
C1517945
UMLS CUI [2,3]
C0013989
UMLS CUI [3,1]
C0424091
UMLS CUI [3,2]
C0021797
UMLS CUI [4,1]
C0424091
UMLS CUI [4,2]
C0871641
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D1. Einfache repetitive Bewegungen
Beschreibung

Early stereotypical behavior patterns: Simple repetitive movements

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0038271
UMLS CUI [2,1]
C1833334
UMLS CUI [2,2]
C0233651
UMLS CUI [3,1]
C1833334
UMLS CUI [3,2]
C1295579
UMLS CUI [4,1]
C1833334
UMLS CUI [4,2]
C2266670
UMLS CUI [5]
C3278835
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D2. Komplexe, zwanghaft ausgeführte oder ritualisierte Verhaltensmuster
Beschreibung

Early stereotypical behavior patterns: Complex, compulsive/ ritualized

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0038271
UMLS CUI [2,1]
C1833334
UMLS CUI [2,2]
C0233651
UMLS CUI [3,1]
C1833334
UMLS CUI [3,2]
C1295579
UMLS CUI [4,1]
C1833334
UMLS CUI [4,2]
C2266670
UMLS CUI [5,1]
C0439855
UMLS CUI [5,2]
C2266670
UMLS CUI [6,1]
C0439855
UMLS CUI [6,2]
C1295579
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D3. Stereotypien in der Sprache
Beschreibung

Early stereotypical behavior patterns: Stereotypes in speech

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C1833334
UMLS CUI [1,2]
C0038271
UMLS CUI [2,1]
C1833334
UMLS CUI [2,2]
C0233651
UMLS CUI [3,1]
C1833334
UMLS CUI [3,2]
C1295579
UMLS CUI [4,1]
C1833334
UMLS CUI [4,2]
C2266670
UMLS CUI [5,1]
C0038271
UMLS CUI [5,2]
C0037817
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E1. Gestörte Präferenz in der Speisewahl
Beschreibung

Behaviour eating: Disturbed preference in the choice of food

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1]
C1838320
UMLS CUI [2]
C0015745
UMLS CUI [3,1]
C2699787
UMLS CUI [3,2]
C0016483
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E2. Essorgien, vermehrter Konsum von Alkohol oder Zigaretten
Beschreibung

Behaviour eating: eating orgies, increased consumption of alcohol/ cigarettes

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1]
C1838320
UMLS CUI [2]
C0015745
UMLS CUI [3]
C1843777
UMLS CUI [4,1]
C0205217
UMLS CUI [4,2]
C0001948
UMLS CUI [5,1]
C0037369
UMLS CUI [5,2]
C0205217
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E3. Orales Explorationsverhalten oder gar oraler Konsum nicht essbarer Objekte
Beschreibung

Behaviour eating: Oral exploration behavior

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1]
C1838320
UMLS CUI [2]
C0015745
UMLS CUI [3]
C0031873
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F1. Störungen in den exekutiven Leistungen, dieses beinhaltet komplexere kognitive Fertigkeiten, wie das Arbeitsgedächtnis, Planen, Regeln generalisieren und Regeln abstrahieren, Problemlösung und mentale Flexibilität
Beschreibung

Neuropsychological feature: Disruption of executive services (complex cognitive skills)

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0027903
UMLS CUI [1,2]
C1442792
UMLS CUI [2,1]
C0332453
UMLS CUI [2,2]
C0935584
UMLS CUI [3,1]
C0332453
UMLS CUI [3,2]
C0439855
UMLS CUI [3,3]
C0392334
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F2. Relativ intakte Leistungen im episodischen Gedächtnis
Beschreibung

Neuropsychological feature: Disruption of executive function (relative intact episodic memory)

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0027903
UMLS CUI [1,2]
C1442792
UMLS CUI [2,1]
C0205345
UMLS CUI [2,2]
C0205266
UMLS CUI [2,3]
C0561843
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F3. Relativ intakte Leistungen bei der Prüfung visuokonstruktiver Fertigkeiten
Beschreibung

Neuropsychological feature: Disruption of executive function (relative intact visoconstructive skills)

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0027903
UMLS CUI [1,2]
C1442792
UMLS CUI [2,1]
C0205345
UMLS CUI [2,2]
C0205266
UMLS CUI [2,3]
C0814069
III. „Wahrscheinliche“ bvFTD
Beschreibung

III. „Wahrscheinliche“ bvFTD

Alias
UMLS CUI-1
C0332148
UMLS CUI-2
C4011788
A. Die Diagnosekriterien einer „möglichen“ FTD müssen erfüllt sein
Beschreibung

Diagnosis criteria for possible bvFTD must be fulfilled

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C2362652
UMLS CUI [1,2]
C4011788
UMLS CUI [1,3]
C0243161
UMLS CUI [1,4]
C1550543
B. Das Ausmaß der Störungen führt zu einer Störung in Alltagsfunktionen
Beschreibung

Disturbance in dayily functions

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0562507
UMLS CUI [1,2]
C2699787
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C1. CT oder MRT Bildgebung zeigt eine frontale und/oder anterior temporale Atrophie
Beschreibung

Image compatiblity with bvFTD: frontal and/or anterior temporal atrophy in CT/MRI

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0011923
UMLS CUI [1,2]
C4011788
UMLS CUI [2,1]
C0333641
UMLS CUI [2,2]
C0016733
UMLS CUI [2,3]
C0040405
UMLS CUI [3,1]
C0333641
UMLS CUI [3,2]
C0205094
UMLS CUI [3,3]
C0039485
UMLS CUI [3,4]
C0040405
UMLS CUI [4,1]
C0333641
UMLS CUI [4,2]
C0016733
UMLS CUI [4,3]
C0024485
UMLS CUI [5,1]
C0333641
UMLS CUI [5,2]
C0205094
UMLS CUI [5,3]
C0039485
UMLS CUI [5,4]
C0024485
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C2. PET oder SPECT Untersuchungen zeigt eine frontale und/oder temporale Hypoperfusion bzw. Hypometabolismus
Beschreibung

Image compatiblity with bvFTD: frontal and/or temporal hypoperfusion/ hypometabolism in PET/SPECT

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0011923
UMLS CUI [1,2]
C4011788
UMLS CUI [2,1]
C0016733
UMLS CUI [2,2]
C0442856
UMLS CUI [2,3]
C0032743
UMLS CUI [3,1]
C0039485
UMLS CUI [3,2]
C0442856
UMLS CUI [3,3]
C0032743
UMLS CUI [4,1]
C0016733
UMLS CUI [4,2]
C0442856
UMLS CUI [4,3]
C0040399
UMLS CUI [5,1]
C0039485
UMLS CUI [5,2]
C0442856
UMLS CUI [5,3]
C0040399
UMLS CUI [6,1]
C0016733
UMLS CUI [6,2]
C0347938
UMLS CUI [6,3]
C0032743
UMLS CUI [7,1]
C0039485
UMLS CUI [7,2]
C0347938
UMLS CUI [7,3]
C0032743
UMLS CUI [8,1]
C0016733
UMLS CUI [8,2]
C0347938
UMLS CUI [8,3]
C0040399
UMLS CUI [9,1]
C0039485
UMLS CUI [9,2]
C0347938
UMLS CUI [9,3]
C0040399
IV. bvFTD mit gesicherter FTD‐Pathologie
Beschreibung

IV. bvFTD mit gesicherter FTD‐Pathologie

Alias
UMLS CUI-1
C4011788
UMLS CUI-2
C0338451
UMLS CUI-3
C0332142
A. Die Kriterien einer möglichen oder wahrscheinlichen FTD
Beschreibung

Criteria of possible/ probable FTD

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C2362652
UMLS CUI [1,2]
C0338451
UMLS CUI [2,1]
C0332148
UMLS CUI [2,2]
C0338451
B . Histopathologische Evidenz für die Erkrankung (durch eine Biopsie oder post mortem)
Beschreibung

Histopathological evidence (biopsy/post mortem)

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0428093
UMLS CUI [1,2]
C0338451
UMLS CUI [1,3]
C0005558
UMLS CUI [2,1]
C0428093
UMLS CUI [2,2]
C0338451
UMLS CUI [2,3]
C0004398
C . Das Vorliegen einer bekannten Mutation, die zu einer Verhaltensvariante der FTD führt
Beschreibung

bvFTD mutation

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0026882
UMLS CUI [1,2]
C4011788
V. Ausschlusskriterien für die bvFTD
Beschreibung

V. Ausschlusskriterien für die bvFTD

Alias
UMLS CUI-1
C4011788
UMLS CUI-2
C0680251
A. Das Störungsmuster kann besser durch eine andere (neurodegenerative) Erkrankung erklärt werden
Beschreibung

Other neurodegenerative disease

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0205394
UMLS CUI [1,2]
C0524851
UMLS CUI [1,3]
C0205172
UMLS CUI [1,4]
C0750492
B. Die Verhaltensstörungen können besser durch eine psychiatrische Erkrankung erklärt werden
Beschreibung

Psychiatric disease

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0004936
UMLS CUI [1,2]
C0205172
UMLS CUI [1,3]
C0750492
C . Biomarker weisen klarer auf eine Alzheimer oder eine andere neurodegenerative Erkrankung hin
Beschreibung

Biological markers, AD/ other neurodegenerative disease

Datentyp

integer

Alias
UMLS CUI [1,1]
C0005516
UMLS CUI [1,2]
C0002395
UMLS CUI [2,1]
C0005516
UMLS CUI [2,2]
C0205394
UMLS CUI [2,3]
C0524851
UMLS CUI [2,4]
C0205172
UMLS CUI [2,5]
C0750492
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Ähnliche Modelle

Diagnosis criteria for bvFTD (Diagnosekriterien Verhaltensvariante der Frontotemporalen Demenz (bvFTD))

1 Formulare
Name
Typ
Description | Question | Decode (Coded Value)
Datentyp
Alias
Item Group
Administrative Daten
C1320722 (UMLS CUI-1)
Study ID
Item
Studien ID
text
C2826693 (UMLS CUI [1])
Date of Visit
Item
Visitendatum
date
C1320303 (UMLS CUI [1])
Item
Visite
integer
C0545082 (UMLS CUI [1,1])
C0332307 (UMLS CUI [1,2])
Visit type
Code List
Visite
CL Item
1 (1)
CL Item
2 (2)
CL Item
3 (3)
CL Item
4 (4)
CL Item
5 (5)
CL Item
6 (6)
CL Item
7 (7)
CL Item
8 (8)
CL Item
9 (9)
Item Group
bvFTD
C4011788 (UMLS CUI-1)
C0679228 (UMLS CUI-2)
Item
Liegt aktuell eine bvFTD vor, gemäß den Kriterien von Raskovsky et. al., 2011?
integer
C4011788 (UMLS CUI [1,1])
C0679228 (UMLS CUI [1,2])
C3846158 (UMLS CUI [1,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Liegt aktuell eine bvFTD vor, gemäß den Kriterien von Raskovsky et. al., 2011?
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
I. Merkmale einer neurodegenerativen Erkrankung
C1521970 (UMLS CUI-1)
C0524851 (UMLS CUI-2)
Item
Langsam progrediente Störung des Verhaltens oder der Kognition in Abgrenzung zu akuten beginnenden oder lange stabilen Störungen, wie es z. B. bei psychiatrischer Erkrankung typisch ist
integer
C0439834 (UMLS CUI [1,1])
C0449258 (UMLS CUI [1,2])
C0149623 (UMLS CUI [1,3])
C0439834 (UMLS CUI [2,1])
C0449258 (UMLS CUI [2,2])
C0009241 (UMLS CUI [2,3])
C1298908 (UMLS CUI [3,1])
C1276802 (UMLS CUI [3,2])
C0242656 (UMLS CUI [3,3])
C1298908 (UMLS CUI [4,1])
C0205166 (UMLS CUI [4,2])
C0677946 (UMLS CUI [4,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Langsam progrediente Störung des Verhaltens oder der Kognition in Abgrenzung zu akuten beginnenden oder lange stabilen Störungen, wie es z. B. bei psychiatrischer Erkrankung typisch ist
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
II. „Mögliche“ bvFTD
C2362652 (UMLS CUI-1)
C4011788 (UMLS CUI-2)
Item
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A1. Sozial unangemessenes Verhalten
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0004930 (UMLS CUI [1,2])
C0424296 (UMLS CUI [1,3])
C2220010 (UMLS CUI [2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A1. Sozial unangemessenes Verhalten
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A2. Verlust von Manieren und Anstand
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0004930 (UMLS CUI [1,2])
C0424296 (UMLS CUI [1,3])
C1517945 (UMLS CUI [2,1])
C4036294 (UMLS CUI [2,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A2. Verlust von Manieren und Anstand
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A3. Impulsives, unbedachtes oder rücksichtsloses Verhalten
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0004930 (UMLS CUI [1,2])
C0424296 (UMLS CUI [1,3])
C0021125 (UMLS CUI [2])
C0683304 (UMLS CUI [3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende Verhaltensstörung mit dem Merkmal „Disinhibition“ (eines der Symptome muss vorhanden sein): A3. Impulsives, unbedachtes oder rücksichtsloses Verhalten
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B1. Apathie
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0085632 (UMLS CUI [1,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B1. Apathie
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B2. Trägheit
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C4022575 (UMLS CUI [1,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende Symptome einer Apathie oder Trägheit (eines der Symptome muss vorhanden sein): B2. Trägheit
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C1. Verminderte Anteilnahme an den Nöten und Gefühlen anderer Menschen
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C1517945 (UMLS CUI [1,2])
C0683287 (UMLS CUI [1,3])
C1833334 (UMLS CUI [2,1])
C1517945 (UMLS CUI [2,2])
C0013989 (UMLS CUI [2,3])
C0547047 (UMLS CUI [3,1])
C0871261 (UMLS CUI [3,2])
C0013987 (UMLS CUI [3,3])
C0205394 (UMLS CUI [3,4])
C0027361 (UMLS CUI [3,5])
C0547047 (UMLS CUI [4,1])
C0871261 (UMLS CUI [4,2])
C0027552 (UMLS CUI [4,3])
C0205394 (UMLS CUI [4,4])
C0027361 (UMLS CUI [4,5])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C1. Verminderte Anteilnahme an den Nöten und Gefühlen anderer Menschen
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C2. Vermindertes Interesse an Sozialkontakten oder persönlicher Zuneigung
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C1517945 (UMLS CUI [1,2])
C0683287 (UMLS CUI [1,3])
C1833334 (UMLS CUI [2,1])
C1517945 (UMLS CUI [2,2])
C0013989 (UMLS CUI [2,3])
C0424091 (UMLS CUI [3,1])
C0021797 (UMLS CUI [3,2])
C0424091 (UMLS CUI [4,1])
C0871641 (UMLS CUI [4,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretender Verlust von Sympathie oder Empathie (eines der Symptome muss vorhanden sein): C2. Vermindertes Interesse an Sozialkontakten oder persönlicher Zuneigung
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D1. Einfache repetitive Bewegungen
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0038271 (UMLS CUI [1,2])
C1833334 (UMLS CUI [2,1])
C0233651 (UMLS CUI [2,2])
C1833334 (UMLS CUI [3,1])
C1295579 (UMLS CUI [3,2])
C1833334 (UMLS CUI [4,1])
C2266670 (UMLS CUI [4,2])
C3278835 (UMLS CUI [5])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D1. Einfache repetitive Bewegungen
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D2. Komplexe, zwanghaft ausgeführte oder ritualisierte Verhaltensmuster
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0038271 (UMLS CUI [1,2])
C1833334 (UMLS CUI [2,1])
C0233651 (UMLS CUI [2,2])
C1833334 (UMLS CUI [3,1])
C1295579 (UMLS CUI [3,2])
C1833334 (UMLS CUI [4,1])
C2266670 (UMLS CUI [4,2])
C0439855 (UMLS CUI [5,1])
C2266670 (UMLS CUI [5,2])
C0439855 (UMLS CUI [6,1])
C1295579 (UMLS CUI [6,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D2. Komplexe, zwanghaft ausgeführte oder ritualisierte Verhaltensmuster
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D3. Stereotypien in der Sprache
integer
C1833334 (UMLS CUI [1,1])
C0038271 (UMLS CUI [1,2])
C1833334 (UMLS CUI [2,1])
C0233651 (UMLS CUI [2,2])
C1833334 (UMLS CUI [3,1])
C1295579 (UMLS CUI [3,2])
C1833334 (UMLS CUI [4,1])
C2266670 (UMLS CUI [4,2])
C0038271 (UMLS CUI [5,1])
C0037817 (UMLS CUI [5,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Früh auftretende perservative, stereotype oder zwanghaft, ritualisierte Verhaltensmuster (eines der Symptome muss vorhanden sein): D3. Stereotypien in der Sprache
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E1. Gestörte Präferenz in der Speisewahl
integer
C1838320 (UMLS CUI [1])
C0015745 (UMLS CUI [2])
C2699787 (UMLS CUI [3,1])
C0016483 (UMLS CUI [3,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E1. Gestörte Präferenz in der Speisewahl
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E2. Essorgien, vermehrter Konsum von Alkohol oder Zigaretten
integer
C1838320 (UMLS CUI [1])
C0015745 (UMLS CUI [2])
C1843777 (UMLS CUI [3])
C0205217 (UMLS CUI [4,1])
C0001948 (UMLS CUI [4,2])
C0037369 (UMLS CUI [5,1])
C0205217 (UMLS CUI [5,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E2. Essorgien, vermehrter Konsum von Alkohol oder Zigaretten
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E3. Orales Explorationsverhalten oder gar oraler Konsum nicht essbarer Objekte
integer
C1838320 (UMLS CUI [1])
C0015745 (UMLS CUI [2])
C0031873 (UMLS CUI [3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Hyperoralität und Veränderungen im Essverhalten (eines der Symptome muss vorhanden sein): E3. Orales Explorationsverhalten oder gar oraler Konsum nicht essbarer Objekte
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F1. Störungen in den exekutiven Leistungen, dieses beinhaltet komplexere kognitive Fertigkeiten, wie das Arbeitsgedächtnis, Planen, Regeln generalisieren und Regeln abstrahieren, Problemlösung und mentale Flexibilität
integer
C0027903 (UMLS CUI [1,1])
C1442792 (UMLS CUI [1,2])
C0332453 (UMLS CUI [2,1])
C0935584 (UMLS CUI [2,2])
C0332453 (UMLS CUI [3,1])
C0439855 (UMLS CUI [3,2])
C0392334 (UMLS CUI [3,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F1. Störungen in den exekutiven Leistungen, dieses beinhaltet komplexere kognitive Fertigkeiten, wie das Arbeitsgedächtnis, Planen, Regeln generalisieren und Regeln abstrahieren, Problemlösung und mentale Flexibilität
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F2. Relativ intakte Leistungen im episodischen Gedächtnis
integer
C0027903 (UMLS CUI [1,1])
C1442792 (UMLS CUI [1,2])
C0205345 (UMLS CUI [2,1])
C0205266 (UMLS CUI [2,2])
C0561843 (UMLS CUI [2,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F2. Relativ intakte Leistungen im episodischen Gedächtnis
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F3. Relativ intakte Leistungen bei der Prüfung visuokonstruktiver Fertigkeiten
integer
C0027903 (UMLS CUI [1,1])
C1442792 (UMLS CUI [1,2])
C0205345 (UMLS CUI [2,1])
C0205266 (UMLS CUI [2,2])
C0814069 (UMLS CUI [2,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Typisches neuropsychologisches Profil: Störung exekutiver Leistungen bei relativ intakten Gedächtnisleistungen und intakten visuokonstruktiven Fertigkeiten (alle Merkmale müssen vorhanden sein): F3. Relativ intakte Leistungen bei der Prüfung visuokonstruktiver Fertigkeiten
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
III. „Wahrscheinliche“ bvFTD
C0332148 (UMLS CUI-1)
C4011788 (UMLS CUI-2)
Item
A. Die Diagnosekriterien einer „möglichen“ FTD müssen erfüllt sein
integer
C2362652 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
C0243161 (UMLS CUI [1,3])
C1550543 (UMLS CUI [1,4])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
A. Die Diagnosekriterien einer „möglichen“ FTD müssen erfüllt sein
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
B. Das Ausmaß der Störungen führt zu einer Störung in Alltagsfunktionen
integer
C0562507 (UMLS CUI [1,1])
C2699787 (UMLS CUI [1,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
B. Das Ausmaß der Störungen führt zu einer Störung in Alltagsfunktionen
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C1. CT oder MRT Bildgebung zeigt eine frontale und/oder anterior temporale Atrophie
integer
C0011923 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
C0333641 (UMLS CUI [2,1])
C0016733 (UMLS CUI [2,2])
C0040405 (UMLS CUI [2,3])
C0333641 (UMLS CUI [3,1])
C0205094 (UMLS CUI [3,2])
C0039485 (UMLS CUI [3,3])
C0040405 (UMLS CUI [3,4])
C0333641 (UMLS CUI [4,1])
C0016733 (UMLS CUI [4,2])
C0024485 (UMLS CUI [4,3])
C0333641 (UMLS CUI [5,1])
C0205094 (UMLS CUI [5,2])
C0039485 (UMLS CUI [5,3])
C0024485 (UMLS CUI [5,4])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C1. CT oder MRT Bildgebung zeigt eine frontale und/oder anterior temporale Atrophie
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C2. PET oder SPECT Untersuchungen zeigt eine frontale und/oder temporale Hypoperfusion bzw. Hypometabolismus
integer
C0011923 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
C0016733 (UMLS CUI [2,1])
C0442856 (UMLS CUI [2,2])
C0032743 (UMLS CUI [2,3])
C0039485 (UMLS CUI [3,1])
C0442856 (UMLS CUI [3,2])
C0032743 (UMLS CUI [3,3])
C0016733 (UMLS CUI [4,1])
C0442856 (UMLS CUI [4,2])
C0040399 (UMLS CUI [4,3])
C0039485 (UMLS CUI [5,1])
C0442856 (UMLS CUI [5,2])
C0040399 (UMLS CUI [5,3])
C0016733 (UMLS CUI [6,1])
C0347938 (UMLS CUI [6,2])
C0032743 (UMLS CUI [6,3])
C0039485 (UMLS CUI [7,1])
C0347938 (UMLS CUI [7,2])
C0032743 (UMLS CUI [7,3])
C0016733 (UMLS CUI [8,1])
C0347938 (UMLS CUI [8,2])
C0040399 (UMLS CUI [8,3])
C0039485 (UMLS CUI [9,1])
C0347938 (UMLS CUI [9,2])
C0040399 (UMLS CUI [9,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
Eine Bildgebung ist mit der Verhaltensvariante der FTD vereinbar (eines der beiden Merkmale muss vorhanden sein): C2. PET oder SPECT Untersuchungen zeigt eine frontale und/oder temporale Hypoperfusion bzw. Hypometabolismus
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
IV. bvFTD mit gesicherter FTD‐Pathologie
C4011788 (UMLS CUI-1)
C0338451 (UMLS CUI-2)
C0332142 (UMLS CUI-3)
Item
A. Die Kriterien einer möglichen oder wahrscheinlichen FTD
integer
C2362652 (UMLS CUI [1,1])
C0338451 (UMLS CUI [1,2])
C0332148 (UMLS CUI [2,1])
C0338451 (UMLS CUI [2,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
A. Die Kriterien einer möglichen oder wahrscheinlichen FTD
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
B . Histopathologische Evidenz für die Erkrankung (durch eine Biopsie oder post mortem)
integer
C0428093 (UMLS CUI [1,1])
C0338451 (UMLS CUI [1,2])
C0005558 (UMLS CUI [1,3])
C0428093 (UMLS CUI [2,1])
C0338451 (UMLS CUI [2,2])
C0004398 (UMLS CUI [2,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
B . Histopathologische Evidenz für die Erkrankung (durch eine Biopsie oder post mortem)
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
C . Das Vorliegen einer bekannten Mutation, die zu einer Verhaltensvariante der FTD führt
integer
C0026882 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
C . Das Vorliegen einer bekannten Mutation, die zu einer Verhaltensvariante der FTD führt
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item Group
V. Ausschlusskriterien für die bvFTD
C4011788 (UMLS CUI-1)
C0680251 (UMLS CUI-2)
Item
A. Das Störungsmuster kann besser durch eine andere (neurodegenerative) Erkrankung erklärt werden
integer
C0205394 (UMLS CUI [1,1])
C0524851 (UMLS CUI [1,2])
C0205172 (UMLS CUI [1,3])
C0750492 (UMLS CUI [1,4])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
A. Das Störungsmuster kann besser durch eine andere (neurodegenerative) Erkrankung erklärt werden
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
B. Die Verhaltensstörungen können besser durch eine psychiatrische Erkrankung erklärt werden
integer
C0004936 (UMLS CUI [1,1])
C0205172 (UMLS CUI [1,2])
C0750492 (UMLS CUI [1,3])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
B. Die Verhaltensstörungen können besser durch eine psychiatrische Erkrankung erklärt werden
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
Item
C . Biomarker weisen klarer auf eine Alzheimer oder eine andere neurodegenerative Erkrankung hin
integer
C0005516 (UMLS CUI [1,1])
C0002395 (UMLS CUI [1,2])
C0005516 (UMLS CUI [2,1])
C0205394 (UMLS CUI [2,2])
C0524851 (UMLS CUI [2,3])
C0205172 (UMLS CUI [2,4])
C0750492 (UMLS CUI [2,5])
AD, NINCDS/ADRDA‐Criteria
Code List
C . Biomarker weisen klarer auf eine Alzheimer oder eine andere neurodegenerative Erkrankung hin
CL Item
Ja (1)
CL Item
Nein (0)
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