Study ID
Item
Studien ID
text
C2826693 (UMLS CUI [1])
Date of Visit
Item
Visitendatum
date
C1320303 (UMLS CUI [1])
Item
Visite
integer
C0545082 (UMLS CUI [1,1])
C0332307 (UMLS CUI [1,2])
Item
Liegt eine ALS vor, gemäß den El‐Escorial‐Kriterien (revidierte Fassung nach Ludolph et al. 2015)?
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0243161 (UMLS CUI [1,2])
C3846158 (UMLS CUI [1,3])
Code List
Liegt eine ALS vor, gemäß den El‐Escorial‐Kriterien (revidierte Fassung nach Ludolph et al. 2015)?
Progressive damage signs in upper and lower motor neuron
Item
Progressive Schädigungszeichen des UMN + LMN in min. 1 von 4 Regionen (Regionen siehe Itemgroup "Diagnoseerleichterung")
boolean
C0205329 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0524458 (UMLS CUI [1,3])
C0205329 (UMLS CUI [2,1])
C0221198 (UMLS CUI [2,2])
C0524459 (UMLS CUI [2,3])
Progressive bulbar palsy
Item
Progressive Bulbärparalyse
boolean
C0030442 (UMLS CUI [1])
Bulbar upper and lower motor neuron sign
Item
UMN‐ + LMN‐Zeichen nur bulbär
boolean
C1856507 (UMLS CUI [1,1])
C0524458 (UMLS CUI [1,2])
C1856507 (UMLS CUI [2,1])
C0524459 (UMLS CUI [2,2])
Man-in-the-barrel syndrome
Item
Flail Arm Syndrom
boolean
C4522181 (UMLS CUI [1])
Early lower motor neuron sign cervical
Item
LMN‐Zeichen nur zervikal (im ersten Jahr)
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0205064 (UMLS CUI [1,3])
C2363430 (UMLS CUI [1,4])
Flail leg syndrome
Item
Flail Leg Syndrom
boolean
C0231717 (UMLS CUI [1])
Early lower motor neuron sign lumbo‐sacral
Item
LMN‐Zeichen nur lumbo‐sakral (im ersten Jahr)
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0024090 (UMLS CUI [1,3])
C2363430 (UMLS CUI [1,4])
C0524459 (UMLS CUI [2,1])
C0221198 (UMLS CUI [2,2])
C0036033 (UMLS CUI [2,3])
C2363430 (UMLS CUI [2,4])
Progressive Muscular Atrophy
Item
Progressive Muskelatrophie (PMA)
boolean
C0917981 (UMLS CUI [1])
Multiple lower motor neuron
Item
LMN‐Zeichen in ≥ 2 Regionen
boolean
C0524459 (UMLS CUI [1,1])
C0221198 (UMLS CUI [1,2])
C0439064 (UMLS CUI [1,3])
Primary lateral sclerosis
Item
Primäre Lateralsklerose (PLS)
boolean
C0154682 (UMLS CUI [1,1])
C0205225 (UMLS CUI [1,2])
Early upper motor neuron lesion
Item
UMN‐Zeichen für die ersten 4 Jahre
boolean
C0749870 (UMLS CUI [1,1])
C2363430 (UMLS CUI [1,2])
Genetic ALS
Item
Genetisch gesicherte ALS
boolean
C0017399 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
Evidence for ALS mutation in upper and lower motor neuron lesion
Item
Nachweis eines ALS‐spezifischen Mutation und UMN‐ + LMN‐Zeichen in ≥ 1 Region(en)
boolean
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0026882 (UMLS CUI [1,2])
C0749870 (UMLS CUI [2])
C0221198 (UMLS CUI [3,1])
C0524459 (UMLS CUI [3,2])
Diseases similar to ALS (e.g. cervical myelopathy, radiculopathy, multifocal motor neuropathy, multiple Sclerosis)
Item
Krankheiten, die einer ALS ähnlich sind (zervikale Myelo‐, Radikulopathie, Multifokale motorische Neuropathie/MMN, Multiple Sklerose, etc.)
boolean
C0012634 (UMLS CUI [1,1])
C2348205 (UMLS CUI [1,2])
C0002736 (UMLS CUI [1,3])
C0205064 (UMLS CUI [2,1])
C0005956 (UMLS CUI [2,2])
C0700594 (UMLS CUI [3])
C0393847 (UMLS CUI [4])
C0026769 (UMLS CUI [5])
Item
Motoneuron
integer
C0026609 (UMLS CUI [1])
Bulbar region
Item
Regionen: bulbär
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C1947952 (UMLS CUI [1,2])
Cervical region
Item
Regionen: zervikal
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0205064 (UMLS CUI [1,2])
Thoracal regions
Item
Regionen: thorakal
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0817096 (UMLS CUI [1,2])
Lumbosacral regions
Item
Regionen: lumbosakral
boolean
C0005898 (UMLS CUI [1,1])
C0450206 (UMLS CUI [1,2])
ALS occurrence: sporadic
Item
Auftreten der ALS: sporadisch
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0205422 (UMLS CUI [1,3])
ALS occurrence: genetic
Item
Auftreten der ALS: genetisch (typischer Gendefekt)
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0017399 (UMLS CUI [1,3])
ALS occurrence: family
Item
Auftreten der ALS: familiär (erstgradig Verwandte mit ALS oder FTD mit oder ohne Mutation)
boolean
C2745955 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0015576 (UMLS CUI [1,3])
Item
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung: Rein motorische Symptomatik ohne Hinweise auf kognitives Defizit
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C1298908 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C0205409 (UMLS CUI [2,1])
C0426980 (UMLS CUI [2,2])
Code List
ALSni (not impaired) ohne kognitive Einschränkung: Rein motorische Symptomatik ohne Hinweise auf kognitives Defizit
Item
ALSci (cognitively impaired): ECAS: Einschränkung in der Exekutivfunktion, Einschränkung der Wortflüssigkeit
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0338656 (UMLS CUI [1,2])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C3846158 (UMLS CUI [2,2])
C0221099 (UMLS CUI [3,1])
C0935584 (UMLS CUI [3,2])
C0221099 (UMLS CUI [4,1])
C0233714 (UMLS CUI [4,2])
Code List
ALSci (cognitively impaired): ECAS: Einschränkung in der Exekutivfunktion, Einschränkung der Wortflüssigkeit
Item
ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: Apathie und Teilnahmslosigkeit oder...
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0004927 (UMLS CUI [1,2])
C0221099 (UMLS CUI [1,3])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C0080103 (UMLS CUI [2,2])
C3846158 (UMLS CUI [2,3])
C0679228 (UMLS CUI [3,1])
C3846158 (UMLS CUI [3,2])
C0085632 (UMLS CUI [4])
C0023380 (UMLS CUI [5])
Code List
ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: Apathie und Teilnahmslosigkeit oder...
Item
...ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: ≥2 der folgenden Verhaltensänderungen: Disinhibition, Verlust von Empathie/Sympathie, Stereotypes/zwanghaftes/perservatives Verhalten, Hyperoralität, Änderung des Essverhaltens, Verlust der Einsicht, Psychotische Symptome.
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0004927 (UMLS CUI [1,2])
C0221099 (UMLS CUI [1,3])
C0679228 (UMLS CUI [2,1])
C0080103 (UMLS CUI [2,2])
C3846158 (UMLS CUI [2,3])
C0679228 (UMLS CUI [3,1])
C3846158 (UMLS CUI [3,2])
C0424296 (UMLS CUI [4])
C1517945 (UMLS CUI [5,1])
C0013989 (UMLS CUI [5,2])
C1517945 (UMLS CUI [6,1])
C0683287 (UMLS CUI [6,2])
C0038271 (UMLS CUI [7])
C1295579 (UMLS CUI [8])
C0233651 (UMLS CUI [9])
C1838320 (UMLS CUI [10])
C0015745 (UMLS CUI [11,1])
C0392747 (UMLS CUI [11,2])
C1517945 (UMLS CUI [12,1])
C0233820 (UMLS CUI [12,2])
C0871189 (UMLS CUI [13])
Code List
...ALSbi (behaviourally impaired): ECAS‐Verhaltens‐Angehörigen Befragung und/oder CBI‐R: ≥2 der folgenden Verhaltensänderungen: Disinhibition, Verlust von Empathie/Sympathie, Stereotypes/zwanghaftes/perservatives Verhalten, Hyperoralität, Änderung des Essverhaltens, Verlust der Einsicht, Psychotische Symptome.
Item
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired): Kriterien für ALS‐ci und ALS‐bi erfüllt (siehe entsprechende Itemgroups)
integer
C0243161 (UMLS CUI [1,1])
C0002736 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C0243161 (UMLS CUI [2,1])
C0002736 (UMLS CUI [2,2])
C0004927 (UMLS CUI [2,3])
C0221099 (UMLS CUI [2,4])
Code List
ALScbi (cognitively and behaviourally impaired): Kriterien für ALS‐ci und ALS‐bi erfüllt (siehe entsprechende Itemgroups)
Item
ALS-FTD: ALS + bvFTD (Rascovsky et al 2011)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C4011788 (UMLS CUI [1,2])
Code List
ALS-FTD: ALS + bvFTD (Rascovsky et al 2011)
Item
ALS-FTD: ALS + PPA (Gorno‐Tempini et al 2011)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C0282513 (UMLS CUI [1,2])
Code List
ALS-FTD: ALS + PPA (Gorno‐Tempini et al 2011)
Item
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD (Mutationen in C9orf72, TBK‐1 etc.)
integer
C0002736 (UMLS CUI [1,1])
C1298908 (UMLS CUI [1,2])
C0338656 (UMLS CUI [1,3])
C1517512 (UMLS CUI [1,4])
C0338451 (UMLS CUI [1,5])
C0026882 (UMLS CUI [2,1])
C1428691 (UMLS CUI [2,2])
C0026882 (UMLS CUI [3,1])
C1336579 (UMLS CUI [3,2])
Code List
ALSgen ohne kognitives Defizit aber mit genetischem Risiko für FTD (Mutationen in C9orf72, TBK‐1 etc.)